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Hay que considerar que en nuestros pacientes, estas alteraciones solamente se observaron en los niños con diagnóstico inicial de ARKPD casos 3, 4 y 5. Cuando se presenta una colangitis link se observa aumento del recuento de glóbulos blancos, velocidad de sedimentación, globulinas, nitrógeno ureico y creatinina, asociado a disminución del clearence renal En la ecografía renal se puede observar un aumento del tamaño y ecogenicidad de los go here Sin embargo, el diagnóstico definitivo de FHC es el estudio histológico, con malformación de la placa ductal Un rol fundamental en el control de la hipertensión portal lo ha asumido la técnica de TIPS El primer caso exitoso fue reportado en por Rossle y Richter en la Universidad de Freiburg, Alemania En esta serie clínica sólo tres pacientes presentaban compromiso renal al momento del diagnóstico y fue en aquellos Hipertensión portal atenolol y ascitis portadores de ARPKD y que, en dos Hipertensión portal atenolol y ascitis ellos, requirieron trasplante renal precoz.

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Dado su mal pronóstico e imposibilidad terapéutica se realizó manejo conservador, falleciendo a los tres días de su ingreso. Caso 2.

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Hombre de 76 años, con antecedentes de hipertensión arterial, cardiopatía coronaria con doble by-pass, tres años antes, alcoholismo y tabaquismo crónico abandonado en esa ocasión, en tratamiento con enalapril, atenolol y aspirina.

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Figura 1. Figura 2.

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